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真的不會傳染?一起認識魚鱗癬

真的不會傳染?一起認識魚鱗癬
準備進入季節交替,乾性、敏感性肌膚的族群又要開始苦惱乾燥、紅癢、脫屑、龜裂,但您的肌膚不適,單純是因為氣候影響帶來的,還是沒發現自己是尋常性魚鱗癬呢? 

 

首先認識魚鱗癬是什麼? 

魚鱗癬(Ichthyosis)為一種表皮角質化異常的罕見型遺傳性皮膚疾病的通稱,民間較常聽到「紅孩兒」、「泡泡龍」、「穿山甲人」來稱呼較嚴重魚鱗癬的患者。
其實在台灣,約250人中就會有1人得到尋常型魚鱗癬,但由於症狀較輕微,很容易被輕忽或誤以為只是尋常性皮膚乾燥發言,且不少患者同時為過敏性體質。
主要特徵為皮膚表面乾燥粗糙、鱗片狀、格狀、裂紋狀的變化、角質層異常增厚;簡單來說就是皮膚生長與代謝脫落的速度不正常循環。 目前臨床上魚鱗病有 28種不同類型,其症狀嚴重程度、外觀、潛在遺傳原因和遺傳方式、病發年齡而有所不同;主要發生在四肢與頸部,但種類較嚴重的患部面積會擴散至全身的皮膚,並可能伴隨強烈瘙癢不適感,與其他併發皮膚疾病與傷口感染。



認識魚鱗癬
 
基因遺傳50%尋常性魚鱗癬
較常見輕微的尋常性魚鱗癬的主成因,為一種叫做纖聚蛋白(Protein filaggrin)掌控肌膚屏障功能的細胞,出現突變異常所導致,這種變異導致皮膚表層的角質細胞無法緊密相連。
當雙親有一方有顯性尋常性魚鱗癬基因,生出來的小孩也有50%的機率會得尋常性魚鱗癬,無性別差異之分,通常出生後不會立刻出現症狀,在幼年時期才會注意到相關症狀。
孕婦診斷胎兒是否有先天性魚鱗癬最直接的方法,是透過組織切片免疫染色測量角質細胞的表現,電子顯微鏡下的變化也可輔助診斷,並透過了解家族病史來做依據。 若疑似為層狀魚鱗癬個案,則可以再根據遺傳模式檢查相關基因的缺失,進一步確認;此外,若為高風險個案,可透過絨毛膜穿刺或羊膜穿刺做產前基因診斷。


 

魚鱗癬患者的困擾與危機


長期以來,魚鱗癬患者皆因皮膚嚴重乾燥、掉屑脫皮、奇特的皮膚紋路與紅腫,再加上「癬」這個名稱,又會讓人誤以為是真菌或黴菌感染、易受到他人投以異樣眼光看待、害怕受到傳染;對於患者心理與生理上,都有可能造成不小的負擔。
而事實上,許多人對於這種患者都抱持著誤會,魚鱗癬並不會傳染,形成原因通常涉及基因遺傳、環境賀爾蒙、藥物影響,並非因任何細菌或病毒所導致的。

而其中最嚴重的一種名為:小丑魚鱗癬(Harlequin ichthyosis, HI),為一種發生率在百萬分之一的罕見遺傳性疾病,因人體第2號染色體(2q35)上的ABCA12基因突變而導致。
患者一出生,即明顯可見全身性異常增厚的角質層,使患者的嘴唇向外牽引拉開,面部表情有點像小丑的微笑,增厚的角質層被紅色的裂縫隔開形成角化菱形的鱗片,且有明顯的肢體畸形,為一種致死率高的罕見的先天性嬰兒皮膚疾病。

 
相關延伸閱讀網站:中華民國關懷魚鱗癬症協會


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3種方式判斷 魚鱗癬與普通乾燥性皮膚炎之間的差異

1.症狀表現不同
。魚鱗癬:尋常性魚鱗癬:乾燥、瘙癢、龜裂、脫屑角質堆積、皮膚出現白色、灰色、棕色或深色的鱗片,外觀可能呈小片狀、大片板狀或盔甲狀。
其他罕見魚鱗癬症: 皮膚發紅、水泡、糜爛、搔抓而導致感染與開放性傷口、頭髮稀疏、眼瞼或嘴唇畸形、聽障、手腳皮膚增厚、導致關節活動困難。
。乾燥性皮膚炎:主要表現為皮膚乾燥、有皮屑脫落、微粗糙感、紅癢,好發於季節與環境溫度濕度改變,不會出現明顯的鱗片狀角質脫落。

2.症狀的時間長度
。魚鱗癬:是一種永久性皮膚疾病,通常需要長期管理和治療,由於50%以上為基因遺傳導致,其他則是因為慢性病、須長期服用的藥物影響;所以基本上是無法根治,只能靠積極的日常保養與醫療介入控制。
。乾燥性皮膚炎:單純因為氣候環境改變、暫時的皮膚不適;常發生於乾燥氣候環境、接觸過敏原或刺激性物質引起,像是到高緯度氣候乾燥國家旅行、長期處於低濕度環境、接觸腐蝕性酸鹼物質….等,一旦排除掉誘發因素、加強皮膚滋潤保濕度,健康狀況良好的人在數天到一周內就可以靠自癒能力完全康復。

3.症狀的治療差異
。魚鱗癬:日常護膚產品需要含有特定成分;例如使用含有水楊酸、乳酸、尿素、神經酰胺、外用類維生素A、維他命D3、低濃度果酸;除去多餘角質的同時還要保持皮膚水分充足與柔軟,並刺激細胞再生更新;種類與用藥順序繁瑣複雜。
而常見皮膚外用類固醇成分藥膏對於患者來說,僅能起到緩解搔癢的功能,無法有效改善症狀。
。乾燥性皮膚炎:通常可透過塗抹普通油脂型、乳液型的保濕護膚品,簡單加強角質層保水度與彈性,或短期使用的抗組織胺、類固醇、消炎藥膏就可以完全改善。

 
治療魚鱗癬

魚鱗癬不只是先天性遺傳,後天因素也有可能
後天性魚鱗癬(Acquired ichthyosis)通常於成年、或罹患疾病後才開始出先症狀;但差異在不會遺傳給孩子,並與下列疾病與藥物有關聯。
相關疾病:甲狀腺異常、腎臟疾病、糖尿病、癌症、愛滋病、類肉瘤症。
藥物成分:菸鹼酸(Nicotinic acid)、卡瓦醉椒(Kava)、癌症標靶治療藥物(Vemurafenib、酪氨酸激酶抑制劑)、羥基脲(Hydroxyurea)。

 


魚鱗癬患者日常照護與注意事項
對尋常性魚鱗癬患者而言,雖然飲食無特別禁忌,但營養均衡非常重要。
其中,攝取維他命A與β-胡蘿蔔素可以得到維持肌膚與黏膜正常的效果;維他命A可以從動物肝臟、魚油、全脂乳製品和堅果、綠黃色蔬菜中攝取。
β-胡蘿蔔素可以從紅薯、胡蘿蔔、南瓜、甜椒、深綠色葉菜中攝取。

魚鱗癬患者飲食注意

另外,高溫熱水洗澡會使肌膚容易變得乾燥,因此若是尋常性魚鱗癬特別乾燥、嚴重的患者,應注意洗澡時的水溫避免高於37度。
此外,使用較粗糙的搓澡巾刷洗身體、強力去角質產品,也是導致乾燥的原因,因此建議免使用清潔力較強的皂基成分品,盡量選擇成分溫和天然中性的沐浴產品清潔,以敏弱肌或嬰幼兒用的等級類別去挑選適合自己的產品。
並特別提醒,剛沐浴完畢時是肌膚容易乾燥的時機,因此洗完澡後要盡快為肌膚進行日常保濕護理,及時滋潤保濕並減少水分散失,每天最好可以擦2~3次,尤其在乾燥的冬天、急性發作期、空氣汙染特別嚴重時,可視情況調整增加塗抹次數。


魚鱗癬日常照顧
 
 
 

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